Лечение ладонно-подошвенной и климактерической кератодермии

Кератодермия — это редкое дерматологическое заболевание, для которого характерно нарушение ороговения кожного покрова подошв и ладоней, изменение в структуре клеток кожи и цвета с естественного на желтоватый. Кожа на ладонях становится сухой, покрывается трещинами. Заболевание может иметь наследственное происхождение или развиваться в результате воздействия внешних факторов. Болезнь не заразна и не передается при контакте.

Причины заболевания

В настоящее время причины развития заболевания не установлены. Большинство специалистов считают, что кератодермия развивается в результате воздействия следующих факторов:

  • Наследственная предрасположенность. Более 80% больных имеют генетические предпосылки для этого заболевания. Обычно оно передается детям по мужской линии и возникает в результате мутации генов, одной из причин которой является длительное воздействие патогенных факторов на носителя генов.
  • Отравление тяжелыми металлами. Ладони и стопы первыми реагируют на воздействие токсичных веществ. При попадании в организм токсины накапливаются в печени, которая первой реагирует на действие ядов и сигнализирует об их избытке изменениями в структуре кожи ладоней и подошв. При значительном скоплении в организме отравляющих веществ окраска кожи на этих участках тела становится наиболее яркой.
  • Аутоиммунные заболевания. Иммунная система может по-разному реагировать на неспособность выполнять защитную функцию и начинает воспринимать кожный покров ладоней и подошв как угрозу для организма, атакуя эпителиальную ткань. В результате быстрого отмирания клеток кожи развивается кератодермия.
  • Заболевания системы пищеварения. Кератодермия может сигнализировать об имеющихся заболеваниях желудка и кишечника. Болезнь развивается как местная реакция организма на патологические изменения внутренних органов. Обычно дерматологическое заболевание связано с недостаточным количеством ферментов, необходимых для расщепления питательных веществ, необходимых для питания и роста клеток кожи.
  • Гормональные нарушения. При стабильном уровне гормонов кожа на руках и ногах находится в нормальном состоянии. Заболевания эндокринной системы снижают выработку гормонов, которые принимают участие в обмене веществ. В случае их избыточной или недостаточной выработки у больного могут наблюдаться признаки болезни.
  • Авитаминоз. Заболевание может быть спровоцировано нехваткой в организме человека витамина A. При длительном дефиците витамина на поверхности ладоней и стоп образуются кератодермические очаги, на которых верхний слой кожи начинает постепенно разрушаться. При приеме витамина A кожные покровы восстанавливаются.

Виды заболевания

Здоровые кожные покровы ладоней и подошв покрыты плотным слоем клеток, в котором происходит накопление белковых соединений. Постепенно верхний слой кожи отшелушивается. При кератодермии происходит усиленное образование и накопление ороговевшей ткани. В зависимости от способа образования очагов поражения выделяют несколько форм болезни.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание может развиваться самостоятельно или сопровождать другие наследственные патологии. Выделяют диффузную и очаговую форму болезни. При очаговой форме очаги поражения отличаются небольшими размерами и покрывают небольшие участки кожи. Диффузная форма характеризуется образованием плотного ороговевшего слоя на стопах и ладонях.

Специалисты выделяют несколько видов ладонно-подошвенной кератодермии:

  • Мулитилирующая. Заболевание носит наследственный характер и проявляется у детей со второго года жизни. Патологические изменения кожи выражаются в усиленном потоотделении, образовании полосок на коже, истончении ногтевых пластин. Болезнь может сопровождаться нарушением развития органов слуха и гиперкератозом ладоней;
  • Папийона-Лефевра. Для этой формы болезни характерно изменение окраски кожи ладоней и подошв, образование глубоких болезненных трещин. Кожные покровы приобретают желтую или коричневую окраску, ороговение может развиваться не только на подошвах, но и на голени. Со временем у больного происходит утолщение ногтевых пластин. Болезнь часто сопровождают стоматологические проблемы в виде кариеса или гингивита;
  • Меледа, или кератоз Когоя. Заболевание имеет наследственное происхождение и выражается в образовании участков светло-коричневого цвета с синевато-фиолетовым контуром и многочисленными трещинами. Очаги поражения могут располагаться на кистях и голенях. Происходит изменение структуры ногтевой пластины, из-за усиленного потоотделения на коже образуются черные точки;
  • Унны-Тоста. Болезнь характеризуется образованием листовидной пузырчатки, которая постепенно перерождается в плотное ороговевшее пятно с гладкой поверхностью.

Климактерическая форма

Болезнь относится к приобретенным формам и которая развивается во время снижения функции щитовидной железы, что приводит к недостатку в организме эстрогенов. В результате организм испытывает нехватку витаминов, минеральных веществ, жирных кислот и ферментов. Заболевание чаще развивается у женщин в период климакса. Обычно их принимают за возрастные изменения, которые не поддаются лечению. Для заболевания характерно образование наслоений ороговевшего слоя, который трескается и вызывает боль при ходьбе. Наслоения могут возникать и на ладонях

Симптомы болезни

Проявление кератодерматоза зависит от вида, но основными признаками всех разновидностей является образование ороговевшего слоя и шелушение. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

  • Образование небольших красных пятен, которые воспаляются и отекают. Как правило, на месте высыпаний формируется очаг поражения;
  • Формирование болезненных водянистых пузырьков на ладонях и подошвах;
  • Постепенное огрубение и уплотнение кожного покрова стоп и ладоней. При прощупывании кожа напоминает наждачную бумагу;
  • Образование линий и борозд на месте поражения кожного покрова;
  • Изменение окраски кожи на желтовато-коричневый. Контур места повреждения становится фиолетового цвета;
  • Пораженная поверхность становится сухой, покрывается глубокими трещинами, которые начинают кровоточить;
  • Развитие вторичной инфекции.

Кератодермия может сопровождаться такими признаками, как выпадение волос, утолщение или истончение ногтевых пластин, развитие кариеса, нарушение деятельности пищеварительной и эндокринной системы, частичная потеря слуха.

Диагностика и устранение симптомов

В настоящее время не разработано специфических методов диагностики заболевания. Во время обследования врачу может потребоваться консультация генетика или онколога для установления происхождения кератодермии ладоней и подошв.

Способы лечения

Кератодерматит относится к заболеваниям, которые не поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут снять неприятные симптомы. Для облегчения состояния пациента проводятся различные лечебные мероприятия, которые помогают улучшить состояние кожного покрова.

  • Для наружного применения рекомендовано использование салициловой кислоты и мази на основе мочевины, которые помогают размягчить ороговевший слой и облегчить удаление отложений. В этих целях можно использовать различные скрабы и пилинги. А также применяется механическая чистка стоп и ладоней, после которой следует использовать смягчающие кремы, содержащие витамины.
  • Многие специалисты рекомендуют использовать гомеопатические средства. Положительный результат дает использование средств с псориномумом, графитом, сульфуром, купрумметалликом, которые помогают снизить симптоматику кератодермии.
  • Лечение народными средствами проводится с использованием отваров и настоев расторопши, лопуха, луковой шелухи. Заживляющее и смягчающее действие оказывают эфирные масла мелиссы, герани, лаванды, бергамота, сандалового дерева. Рекомендовано использование компрессов с листьями алоэ и смазывание поврежденной поверхности настоем прополиса. Положительный результат дают ванночки с морской солью и отварами целебных трав, а также аппликации из глины и лечебной грязи.

Лечение кератодермии — это постоянный и сложный процесс, который проходит в течение всей жизни пациента. Чтобы облегчить свое состояние, пациент должен строго следовать всем рекомендациям врача, поскольку своевременное лечение может ослабить признаки болезни.

  • Автор: chebo
  • Распечатать

Оцените статью:

(6 голосов, среднее: 3.7 из 5)

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ВОЗРАСТНЫХ КЕРАТОДЕРМИЙ

Н. А. Манзюк, врач-дерматовенеролог
ФГУ ФСС РФ Центра Реабилитации «Вольгинский», Владимирская область

Введение

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза, характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно ладоней и подошв.
Одной из форм приобретенной кератодермий и является возрастная или климактерическая кератодермия, так как развивается она в климактерическом периоде жизни, как у женщин, так и у мужчин. О климактерии мужчин в последнее время мы слышим не так уж и редко. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность и снижение функции щитовидной железы. Эти же факторы по всей вероятности приводят и к дисметаболическим изменениям в стареющем организме, которые сопровождаются дефицитом витаминов, микроэлементов, пептидов, жирных кислот и других ингредиентов, а также приводят к снижению объема воды и ферментативной активности.
Встречается довольно часто, преимущественно все-таки у женщин, но статистически далеко не всегда регистрируется, так как считается, что это возрастные особенности организма и как заболевание кожи не воспринимается; к тому же, и лечению оно поддается с трудом.

Клиническая картина

Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии, жизни в виде эритемы на коже «подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Рговые массы растрескиваются, особенно на пятках, появляются болезненность при ходьбе, зуд. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Обусловливается это тем, что с возрастом роговой слой утолщается, но сами роговые чешуйки становятся значительно тоньше, и они медленнее, чем в молодом возрасте слущиваются. Если у людей в возрасте, 25-30 лет корнеоциты в роговом слое находятся приблизительно в течение 14 20 суток, и затем слущиваются, то у людей в возрасте 65 70 лет этот процесс может растягиваться до 30 дней и более.
Замедление десквамации корнеоцитов происходит на фоне снижения липидов и уменьшения количества филаггрина, что приводит к усилению трансдермальной потери воды
. В результате кожа становится сухой, что приводит к ее шелушению. Состояние особенно ухудшается в зимнее время.
Гистологически выявляют ортогиперкетоз, гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфоцитов
. В дермепериваскуляторный лимфоцитарный инфильтрат.
Диагноз кератодермий основывается на клинических и лабораторных данных.

Согласно литературным данным, лечение данной патологии чаще всего ограничивается назначением местного лечения: кератолитические мази и смягчающие кремы с витаминами, солевые ванночки, тепловые масляные компрессы.

При упорном течении заболевания назначают внутрь ретиноиды в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы с добавлением мазевого местного лечения и немедикаментозные методы лечения:
• солевые ванны,
• грязевые и глиняные аппликации,
• фонофорез с витамином А и 20% димексидом,
• лазеротерапия.
В течение последнего десятилетия непременным условием успешного лечения климактерического синдрома в целом является длительная заместительная гормональная терапия. В связи с этим в последнее время предпринимаются попытки применения заместительной гормональной терапии и в лечении климактерической кератодермий в частности.
Больным назначаются как чистые эстрогены: дивигель, эстрадиоловый крем, эстрожель и другие, так и в комбинации с прогестагенами: климен, фемостон и другие.
Клинический эффект наблюдался не сразу, а по истечении 5-6 месяцев после начала приема препарата и прекращался после его отмены
. Однако прием этих препаратов дает ряд негативных эффектов и имеет достаточно много противопоказаний. Поэтому применение фитогормонотерапии в лечении климактерического синдрома и вышеуказанной патологии в том числе, на сегодняшний день заслуживает внимания.

Фитотерапия

Рекомендуется применение лекарственных растений, содержащих растительные эстрогены и растений, обладающих эстрогеноподобным и гормонорегулирующим действием.
Это следующие средства:
• цимицифуга (клопогон даурский);
• донник лекарственный;
• хмель обыкновенный;
• клевер красный, соя;
• люцерна;
• шалфей лекарственный;
• крапива двудомная и др.

Гомеопатические средства

В настоящее время достаточно широко и с успехом используются гомеопатические средства, содержащие выше названные лекарственные растения. Из них можно назвать следующие средства:
• климаксан гомеопатический;
• антикламак;
• климактоплан;
• ременс и другие.

При этом эти средства могут быть использовать не только с целью фитогормонотерапии, но и как средства, улучшающие метаболизм в тканях. Из других средств, улучшающих обменные и эндокринные нарушения, используемые при лечении кератодермий, можно назвать ангио-протекторы, антиоксиданты, витамины, ферментативные препараты и биологически активные добавки.

Биологически активные добавки

Биологически активные добавки Международного Кораллового Клуба очень эффективны при данной патологии:
• Алтимейт
• Микрогидрин
• Витамин Е с нанокластерами
• МСМ (сера с микрогидрином)
• Набор трав №5
• Комплекс витаминов группы В
• Люцерна
• программы для женщин и мужчин и другие.

Клинический случай

Больная Н., 58 лет, жалобы на боли в области пяток, усиливающиеся при ходьбе. Утолщение кожи стоп.
Считает себя больной в течение последних 3 лет, когда вначале появились утолщение кожи стоп и трещины, а позднее присоединились изменения на кистях.
Из анамнеза известно, что у больной в течение 9 лет менопауза, причем с самого начала и практически до настоящего времени протекает с патологическими симптомами: с приступами «жара», «приливов», повышенная потливость, нарушение сна
. Страдает гипертонической болезнью 1 степени. Регулярно принимает энап по 5 мг в сутки.
Неоднократно получала амбулаторное лечение: аевит, теоникол, местно мази белосалик и радееит. Однако полной ремиссии практически никогда не достигалось.
В течение последних 3 месяцев получает гормонозаместительную терапию фемостоном, назначенную гинекологом.
Объективно: общее состояние удовлетворительное
. АД -130/80 мм рт. ст, пульс – 72 удара в 1 мин. По внутренним органам без видимой патологии.
На коже стоп в области пяток и по боковым поверхностям ступней с переходом на подошву умеренно выраженные гиперемия, гиперкератоз с необильным мелким крупнопластинчатььм шелушением и глубокими единичными трещинами
. На коже ладоней в центральной части и по ладонной поверхности преимущественно концевых фаланг (особенно в области «подушек» пальцев) островки гиперкератоза желтого цвета с обрывками эпидермиса, мелкими трещинами и участками истонченной кожи.
Диагноз: климактерическая кератодермия
. Гипертоническая болезнь 1 степени.
К гормональной заместительной терапии, которую больная продолжала получать, добавлено следующее лечение:
– электрофорез воротниковой зоны с бромистым натрием № 12 ежедневно
– минеральные ванны № 10 через день;
– глинолечение по типу носок и перчаток первые 5 процедур ежедневно, затем через день № 7 с последующим смазыванием кожи мазью радееит;
4- биологически активные добавки: омега 3/60, цинк, витамин Е с нанокластерами, корень солодки, микрогидрин плюс. Люцерну в течение всего курса лечения 24 дня.
К 21-дню лечения у больной кожа кистей практически полностью очистилась и восстановилась структура истонченного эпидермиса, а на стопах сохраняется лишь легкая гиперемия и истончение эпидермиса.

Заключение

Таким образом, можно сделать вывод, что комплексное лечение климактерической кератодермии с включением гормонозаместительной терапии, физических методов лечения, биологически активных добавок и местной терапии – ускоряет процессы восстановления кератинизации кожи кистей и стоп.

Литература

  1. Ахтямов С. М., Бутов Ю. С. Практическая дерматокосметология. М.: «Медицина’, 2003.
  2. Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина. Справочник. 1997.
  3. Пономоренко П. Н. Физиотерапия в косметологии. С. -Пб., В. Мед. А, 2002.

ЖУРНАЛ НАТУРАЛЬНАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И КОСМЕТОЛОГИЯ № 2 2019 г.

Журнал для практиков. Натуральная фармакология и косметология. Издатель: кафедра профилактической и восстановительной медицины РГМУ. Главный редактор Ю. Г. Боженков.

у нашего генерального представителя — Наталья Евгеньевна

  • Коралловая вода —природная живая биологически активная вода с ощелачивающими минералами. Ежедневное употребление такой воды — улучшает качество здоровья и продолжительность жизни человека.
  • Коло-Вада (Коловада) -очищение организма на клеточном уровне за 14 дней.
  • Комфортное снижение веса
  • Микрогидрин — молодость, энергия, защита! Нанотехнологии. Спорт. Почему он самый мощный антиоксидант ХХI-века.
  • Очистка лимфатической системы (лимфы) человека.
  • Правильное ежедневное клеточное питание. Код клетки — аминокислоты, витамины, минералы, пнжк, пребиотики.
  • Витализаторы. Устройства для обработки воды: структурирование, витализация, смягчение. И Ваша вода всегда будет приносить удоволствие!
  • Косметическая линия по уходу за телом, зубами, волосами. Нанокосметика.
  • Чистота без химии-это реальность! Средства по уходу за домом шведской компании «Tergo» — мирового лидера в сфере индустрии чистоты.
  • Нейтроник — Ваша защита от электромагнитных излучений, электросмога.
  • Результаты применения продуктов Международного Кораллового Клуба, отзывы.
  • Гемосканирование на темнопольном микроскопе, тестирование живой капли крови — новая методика определения качества Вашего здоровья.
  • Натуральные препараты для победы в спорте, без ущерба здоровью!
  • Программы Академии Здоровья (О. А. Бутакова) для детей, женщин, мужчин.
  • Бизнес предложение для сетевиков велнесс-компаний: Визион-Vision Тяньши-Tiens Group-Тианде Виталайн-Vitaline Гербалайф-Herbalife Витамакс-Vitamax Амвей-Амвэй-Amway Oriflame-Орифлейм Faberlic-Фаберлик Инфинум-Infinum Enrich-Инрич Santegra Mary Kay Marykay-Мери Кей Nsp-Нсп Zepter-Цептер Neways-Ньювейс Agel-Эйджел Амрита-Amrita Avon-Эйвон Dr.Nona-Доктор Нона Gloryon-Глорион Intway-Интвей Эдельстар Арт Лайф Корпорации Сибирское Здоровье Дайна-Daina Белый Кот Тапервер-Tupperware Мирра Люкс и др.
  • Преимущества Маркетинг-плана Компании Межнународный Коралловый Клуб.


Так просто выглядит пошаговая система основа Концепции Здоровья Человека от Компании Международный Коралловый Клуб — и Ваше тело снаружи и внутри всегда будет в порядке!

Ай Кью Активин Алоэ вера с клюквенно-яблочным вкусом Алоэ вера с персиковым вкусом Алоэманнан Алтимейт Априкотабс Артишок Биошейп Бурая водоросль ВитАлоэ Гидросел Гинкго Билоба Глюконат калия Готу кола Детские вкусные витамины ДигестЭйбл Диозин Жевательный кальций Железо Жир печени акулы Зеленое золото Кальций меджик Каскара Саграда (Крущина) Комплекс витаминов группы В Кора белого дуба Корал Лецитин Корал-Майн КоралПробиотик КоралПробиотик для детей Корень солодки Кофермент Q-10 (Coenzyme Q-10) Кошачий коготь Лакс-Макс Листья черного ореха Люцерна Мега Ацидофилус Мелатонин Микрогидрин Микрогидрин Плюс МСМ с микрогидрином Набор трав №1 №2 №3 №4 №5 №6 №7 №11 Омега 3/60 Omega 3/60 Очанка Папайя ПауэрМин Пищеварительная формула Про-волокно Программа 2 Коло-Вада Плюс Противити Селен Сильвер-Макс Спирулина в капсулах Спирулина в порошке Спирулина в таблетках Грин Бар Какао Бар СуперФуд Бар СуперЭппл Бар СуперЧерри Бар Сустав комфорт Тру Лецитин ФерстФуд Молозиво Фито-Си Фито-энергия Цинк Чеснок Эндуро-макс Эхинацея

C7 – крем для контура глаз C7 – крем-пилинг для лица C7 – пенка для глубокого очищения кожи C7 – сыворотка от глубоких морщин C7 – сыворотка от морщин, ежедневный уход C7 – тонизирующая маска для лица с омолаживающим эффектом C7 – увлажняющий крем, замедляющий процессы старения Cellution 7 — Премиум-линия по уходу за кожей Бальзам для губ увлажняющий Бальзам для кожи лица и тела «Жир эму с маслом чайного дерева» Бальзам-кондиционер цитрусово-мятный с нанокластерами Гель Алоэ с нанокластерами Гель моющий и увлажняющий для тела Гель очищающий для лица с нанокластерами Зубной порошок «Микробрайт» Крем разогревающий Крем увлажняющий для комбинированной и жирной кожи Крем увлажняющий мультиактивный Лосьон для тела укрепляющий «НутраФирм» с нанокластерами Лосьон тонизирующий для всех типов кожи Масло косметическое «Жир эму» Масло чайного дерева косметическое Молочко нежное очищающее Сильвер гель Соль для ванн с микрогидрином Сыворотка косметическая «Селлюшен-С» с нанокластерами Шампунь для волос цитрусово-мятный с нанокластерами

Витадуш Витакулон Витапамп Витастик Витастрим мини Витастрим Д-серия 1» Витастрим уни Витафильтр ОВП-метр Сменный картридж «Рейншоу» Сменный картридж «Чистая вода» Фильтр для душа «Рейншоу» Фильтр «Чистая вода»

Чистик для оптики Макси-комплект Мини-комплект Чистик махровый Чистик скраббер Чистик универсальный Швабра большая Швабра малая Легкая насадка для швабры большая маленькая Набор чистиков: оптический, универсальный, махровый чистик скраббер Накладка для швабры для влажной уборки большая маленькая Накладка для швабры для сухой уборки большая маленькая Ручка для швабры с регулируемой длиной

Нейтроник МГ-03 Нейтроник МГ-04 Нейтроник МГ-04М

у нашего генерального представителя — Наталья Евгеньевна

Мы имеем филиалы и предоставляем вам возможность пользоватья этим удивительным продуктом в следующих странах и городах:

  • Австрия-Вена Азербайджан-Баку Армения-Ереван
  • Белоруссия-Минск Бельгия-Брюссель Болгария-София
  • Великобритания-Лондон Венгрия-Будапешт
  • Германия-Берлин Греция-Афины Грузия-Тбилиси
  • Израиль-Тель-Авив Ирландия-Дублин Испания-Мадрид Италия-Рим
  • Казахстан-Алма-Ата Киргизия-Бишкек
  • Латвия-Рига Литва-Вильниус
  • Молдова-Кишинев Монголия-Улан-Батор
  • Польша-Варшава Португалия-Лиссабон
  • Россия-Москва Румыния-Бухарест
  • Туркмения-Ашхабад
  • Узбекистан-Ташкент Украина-Киев
  • Финляндия-Хельсинке Франция-Париж
  • Чехия-Прага
  • Швеция-Стокгольм
  • Эстония-Таллин

  • Абакан Актобе Актюбинск Алматы Альметьевск Александрия Алушта Алчевск Анапа Ангарск Ангрен Артем Артемовск Арзамас Архангельск Астрахань Ахтырка
  • Барнаул Биробиджан Бишкек Белая Церковь Белгород Белово Белореченск Бельцы Бердичев Бердянск Благовещенск Борисполь Бровары Братск Брянск Бугульма
  • Васильевка Васильков Великий Новгород Владимир Владимир-Волынский Владивосток Владикавказ Винница Вознесенск Волгоград Вологда Воркута Воронеж Воткинск
  • Гагарин Горловка Горно-Алтайск Губкинский Грозный
  • Джанкой Димитров Днепродзержинск Днепропетровск Донецк
  • Евпатория Екатеринбург Елабуга Енакиево Ереван
  • Желтые Воды Житомир
  • Закарпатье Запорожье Зугрес
  • Ивано-Франковск Измаил Изюм Ижевск Ильичевск Иркутск
  • Казань Калининград Калуга Каменец-Подольский Караганда Кемерово Керчь Киев Киров Кировоград Киселевск Кишинев Когалым Ковель Комсомольск Комсомольск-на-Амуре Конотоп Константиновка Коростень Кострома Краматорск Красноармейск Краснодар Красноярск Кременчуг Кривой Рог Кропоткин Купянск Курахово Курган Курск Кустанай
  • Лесозаводск Липецк Лисичанск Луганск Лубны Луцк Львов
  • Магадан Магнитогорск Макеевка Мариуполь Махачкала Мелитополь Миргород Минусинск Москва Мукачево Мурманск
  • Набережные Челны Нальчик Находка Нежин Нерюнгри Нефтеюганск Нижний Новгород Нижневартовск Нижнекамск Нижний Тагил Николаев Никополь Новая Каховка Нововолынск Новоград-Волынский Новоднестровск Новокузнецк Новомосковск Новосибирск Ногинск Норильск Ноябрьск
  • Обухов Одесса Омск Орел Оренбург
  • Павлоград Пенза Первомайск Пермь Петрозаводск Петропавловск-Камчатский Пирятин Полтава Подольск Псков Пятигорск
  • Раменское Рига Ровно Ростов-на-Дону Рязань
  • Самара Самарканд Саки Салехард Санкт-Петербург Саранск Саратов Свердловск Севастополь Северск Северодонецк Симферополь Славянск Смела Смоленск Снежное Сочи Ставрополь Старый Оскол Стрий Судак Сумы Сургут Сыктывкар
  • Таганрог Таллин Тамбов Ташкент Тбилиси Тверь Тернополь Терновка Тикси Тобольск Тольятти Томск Торез Трускавец Тула Тында Тюмень
  • Ужгород Улан-Удэ Умань Урай Уральск Усолье-Сибирское Усть-Каменогорск Уфа
  • Феодосия
  • Хабаровск Ханты-Мансийск Харьков Херсон Хмельницкий Хуст
  • Чебоксары Челябинск Череповец Черкассы Черкесск Чернигов Черновцы Чита
  • Шахтерск Шостка
  • Щелкино
  • Элиста Электросталь Энергодар
  • Южно-Сахалинск Южноукраинск Южно-Уральск Юрга
  • Якутск Ялта Ярославль

Почему и как развивается кератодермия

Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание. Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин. Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.

Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.

Виды кератодермии

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.

Формы диффузной кератордермии:

  1. Мутилирующая
  2. Унны-Тоста
  3. Меледа
  4. Папийона-Лефевра

К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии:

  1. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
  2. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
  3. Линейная кератодермия Фукса
  4. Акрокератоэластоидоз Косты и др.

Мутилирующая кератодермия

Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.

Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла. Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции. Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.

Кератодермия Унны-Тоста

Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.

Носит наследственный характер.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.

Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.

Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как  локальный гипергидроз  (повышенная потливость).

В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются:

  • выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
  • утолщение зернистого слоя (гранулез);
  • огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
  • симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.

Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.

Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.

Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм. Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий. Возможен гипергидроз: в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.

При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения  и даже не в детстве. Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам. Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.

Носит наследственный характер.

Тип передачи: аутосомно-рецессивный.

При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.

Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа. Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве. К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.

Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.

Кератодермия ладоней и подошв данного типа сопровождается появлением на коже стоп и ладоней так называемых «жемчужин» — мелких уплотнений, со временем переходящих в плотные роговые пробки. Цвет уплотнений – коричневатый, с кратерообразными краями, размер – примерно 10 мм.

Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими  стенками, иногда покрывающихся корочками.
Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями. Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.

Линейная кератодермия Фукса

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины. Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у  кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы. В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования болезни неясен.

Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев. Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями. Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.

Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв. К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи. Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.

Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.

В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.

Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:

  1. Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
  2. Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
  3. Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.

Резюме

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней. Во многих случаях признаки  патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в  подростковом возрасте, а иногда и позднее. При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.

Какой врач вам нужен

Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.

Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.

В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.

О дифференциальной диагностике кератодермии у детей (видео):

Климактерическая кератодермия представляет собой хроническую стадию кератодерматита, возникающего преимущественного у женщин в период климакса. Основная причина – недостаток в организме гормонов – эстрогенов.

Среди симптомов данного заболевания выделяют наличие на кожном покрове очагов гиперкератоза. Типичная локализация – ладони и ступни. Заболевание негативно сказывается на качестве жизни пациента, поскольку болезнь вследствие множественных трещин на коже мешает больному ходить и выполнять домашнюю работу.

В самом начале болезни на поверхности кожного покрова возникает папула с плоской поверхностью, которая обладает склонностью к слиянию, а также дальнейшему росту. Высыпания обычно сопровождаются выраженным зудом, который усиливается ночью.

Диагностируется недуг клинически, с подтверждением в виде гистологических исследований. Лечение комплексное, включает в себя патогенетическую и симптоматическую терапию.

Симптомы

Климактерическая кератодермия диагностируется преимущественно у женщин в возрасте от 45 до 55-57 лет, как в период менопаузы, так и до неё. У мужчин подобный недуг может проявиться в возрасте от 50 до 65 лет.

Обычно дерматоз начинает проявляться в виде выраженных покраснений и заметного утолщения рогового кожного слоя на подошвах и ладонях.

Затем проявляется шелушение покрова, борозды становятся более выраженными, происходит развитие кератодермии. По виду кожа становится очень сухой, на ней появляются глубокие болезненные трещины. В районе края ступней и ладоней роговой слой также заметно утолщен.

Часто многие пациенты отмечают умеренный зуд в районе поражения, который усиливается ночью. Клиническая картина заболевания во многом схожа с роговой экземой, при этом выраженные симптомы экземы, такие как пузырьки и корочки, отсутствуют.

В некоторых случаях этот вид кератодермии сопровождает различные нарушения в работе внутренних органов. Болезнь протекает циклами, чередуя стадии обострений и ремиссий. Некоторые пациенты отмечали полное исчезновение симптомов после окончания периода климакса.

При проведении исследований выявляется выраженное состояние гиперкератоза, а также очень часто – паракератоз. При этом акантоз микроабсцессов не выявляется. В слоях дермы наблюдается специфический инфильтрат, который обычно весь состоит из лимфоидных клеток.

Также в местах поражения происходит расширение капиллярных сосудов и дегенерация коллагеновых волокон.

Причины

Современные дерматологи относят кератодермию климактерическую к распространённой симптоматике климакса, связанной в основном с неизбежным функциональным истощением яичников.

Так как кожная трофика регулируется при помощи гормонов яичников в совокупности с функционированием щитовидной железы, соответственно, общее состояние кожного покрова тесно связано с гормональным балансом в организме пациентки.

Из-за процесса естественного старения гормональный фон больной существенно перестраивается, при этом уровень эстрогенов значительно уменьшается. В результате транспортировка необходимых веществ для построения здоровой тканевой структуры замедляется, из-за чего происходит нехватка не только жиров и углеводов, но и белков.

Из-за этого гипоталамус начинает компенсировать подобный дефицит усилением работы иных систем, что может приводить к гипергидрозам и часто – к тахикардии. Защитные свойства кожи заметно повышаются, капилляры в тканях сужаются.

Важный механизм усиления функции защиты кожного покрова – минимизирование слущивания рогового эпителиального слоя, который непосредственно контактирует с окружающей средой. Из-за гиперкератоза эпидермальные клетки начинают интенсивное деление, однако при этом происходит их дегенерация из-за дефицита питательных веществ в тканях.

Белковые структуры, которые напрямую связаны с процессом кератинизации, начинают вырабатываться не вовремя, из-за чего нарушается естественный баланс всех компонентов, так или иначе задействованных в процессе ороговения кожных клеток.

Вследствие нарушения трофики эпидермальные клетки попросту не успевают принять необходимые питательные вещества в достаточном количестве, а их ферментные функции снижаются и работают с минимальными затратами энергии.

В подобных случаях ярко выражено нарушение липидного обмена. Кератин, переполняющий цитоплазму, начинает постепенно вытеснять клеточные ядра, а затем проявляется на поверхности тканей в виде многочисленных чешуек.

Часто вокруг клеток, развивающихся с нарушением, происходят воспалительные процессы, из-за чего вырабатывается особое липидное вещество миелинового вида, цементирующее роговой слой.

Поскольку толщину эпидермального слоя кожи определяет в нормальном состоянии динамическое равновесие среди отмерших и живых клеток, то после снижения уровня эстрогенов толщина верхнего слоя тканей значительно увеличивается. Из-за переизбытка слущенных клеток и проявляются кератодермические очаги.

Диагностика

Диагноз ставится на основе жалоб пациента, сбора анамнеза, а также визуального осмотра дерматологом. При необходимости назначаются дополнительные исследования.

Важно отличать заболевание от ладонно-подошвенной разновидности псориаза, а также роговой экземы, сифилида или рубромикоза.

Лечение

Терапия, в первую очередь, направлена на мягкую корректировку обменных и эндокринных нарушений. По назначению врача применяются гормональные и тиреоидные средства.

Также важно восполнять недостаток питательных веществ при помощи витаминных комплексов, в частности, обеспечить доступ витаминов А и Е.

Положительный эффект дают тёплые содовые ванночки, различные мази, содержащие среди активных веществ салициловую кислоту, нафтанол или дёготь. Также эффективны кортикостероидные мази.